Friday, April 16, 2010

Astrositoma

TINJAUAN PUSTAKA


3.1. Definisi

Astrositoma adalah neoplasma yang berasal dari salah satu sel-sel penyokong di otak yaitu sel-sel astrosit.
Astrositoma
merupakan tumor susunan saraf pusat yang paling sering dijumpai. Pada orang dewasa tumbuh di hcmisfer serebri. Pada anak-anak dan dewasa muda di serebelum, dan pada umumnya kistik.


3.2. Insidensi

    Astrositoma terjadi pada semua usia, tersering antara 40-60 tahun. Perbandingan kejadian astrositoma antara pria dan wanita adalah 2 : 1. Tumor otak ini merupakan tipe tumor otak yang paling banyak ditemukan pada anak-anak maupun pada orang-orang yang berumur antara 20 sampai 40 tahun. Walaupun berkembang lambat, namun bukan merupakan tumor jinak karena kualitas dan lokasinya yang bersifat invasif didalam ruang tulang calvarium. Astrositoma anaplastik dapat ditemukan pada pasien berumur antara 30 sampai 50 tahun dengan jumlah yang meningkat dan glioblastoma multiforme, bentuk astrositoma yang paling ganas, diderita oleh pasien yang kebanyakan berumur 50 tahun keatas namun dapat menyerang segala umur.


3.3. Etiologi

Penyebab Astrositoma hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti, walaupun telah banyak penyelidikan yang dilakukan. Adapun faktor-faktor yang perlu ditinjau, yaitu :

1.
Herediter

Riwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan kecuali pada meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpai pada anggota-anggota sekeluarga. Sklerosis tuberose atau penyakit Sturge-Weber yang dapat dianggap sebagai manifestasi pertumbuhan baru, memperlihatkan faktor familial yang jelas. Selain jenis-jenis neoplasma tersebut tidak ada bukti-buakti yang kuat untuk memikirkan adanya faktor-faktor hereditas yang kuat pada neoplasma.

2.
Sisa-sisa Sel Embrional (Embryonic Cell Rest)

Bangunan-bangunan embrional berkembang menjadi bangunan-bangunan yang mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalam tubuh. Tetapi ada kalanya sebagian dari bangunan embrional tertinggal dalam tubuh, menjadi ganas dan merusak bangunan di sekitarnya. Perkembangan abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratoma intrakranial dan kordoma.

3.
Radiasi

Jaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapat mengalami perubahan degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat memicu terjadinya suatu glioma. Pernah dilaporkan bahwa meningioma terjadi setelah timbulnya suatu radiasi.

4.
Substansi-substansi Karsinogenik

Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas dilakukan. Kini telah diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti methylcholanthrone, nitroso-ethyl-urea. Ini berdasarkan percobaan yang dilakukan pada hewan.


3.4. Klasifikasi

Astrositoma, secara umum dan yang paling banyak dipakai, menurut World Health Organization dibagi didalam beberapa tipe dan grade:

1. Astrositoma Pilositik (Grade I)

Tumbuh lambat dan jarang menyebar ke jaringan disekitarnya. Tumor ini biasa terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Mereka dapat disembuhkan secara tuntas dan memuaskan. Namun demikian, apabila mereka menyerang pada tempat yang sukar dijangkau, masih dapat mengancam hidup.

2. Astrositoma Difusa (Grade II)

Tumbuh lambat, namun menyebar ke jaringan sekitarnya. Beberapa dapat berlanjut ke tahap berikutnya. Kebanyakan terjadi pada dewasa muda.

3. Astrositoma Anaplastik (Grade III)

Sering disebut sebagai astrositoma maligna. Tumbuh dengan cepat dan menyebar ke jaringan sekitarnya. Sel-sel tumornya terlihat berbeda dibanding dengan sel-sel yang normal. Rata-rata pasien yang menderita tumor jenis ini berumur 41 tahun.

4. Gliobastoma multiforme (Grade IV)

Tumbuh dan menyebar secara agresif. Sel-selnya sangat berbeda dari yang normal. Menyerang pada orang dewasa berumur antara 45 sampai 70 tahun.

Tumor ini merupakan salah satu tumor otak primer dengan prognosis yang sangat buruk.

Grade I dan II juga dikenal sebagai Astrositoma berdifrensiasi baik (Well differentiated astrocytomas).


3.5. Manifestasi Klinis

Gejala-gejala yang umumnya terjadi pada tumor astrositoma ialah hasil daripada peningkatan tekanan intracranium. Gejala-gejala tersebut antara lain sakit kepala, muntah, dan perubahan status mental. Gejala lainnya, seperti mengantuk, letargi, penurunan konsentrasi, perubahan kepribadian, kelainan konduksi dan kemampuan mental yang melemah terlihat pada awal-awal timbulnya gejala. Biasanya terdapat pada satu dari empat penderita tumor otak maligna.

Pada anak kecil, peningkatan intra cranium yang disebabkan oleh tumor astrositoma bisa memperbesar ukuran kepala. Perubahan-perubahan (seperti pembengkakkan) dapat diobservasi di bagian belakang retina mata, dimana terdapat bintik buta, yang disebabkan oleh terjepitnya Nn.Optici. Biasanya tidak terdapat perubahan pada temperatur, tekanan darah, nadi atau frequensi pernafasan kecuali sesaat sebelum meninggal dunia. Kejang-kejang juga dapat ditemukan pada astrositoma diferensiasi baik.

Walaupun spektrum dari gejala-gejala sama pada semua jenis tumor glia namun frekuensi dari gejala-gejala yang berbeda bervariasi tergantung dari apakah lesinya grade rendah atau tinggi. Sebagai contoh, glioma grade rendah dimulai dengan kejang-kejang terdapat pada sekitar 80% dari pasien dan kebanyakan dari mereka tidak memiliki kelainan pada pemeriksaan neurologis; sekitar 25% pasien-pasien dengan glioblastoma mengalami kejang-kejang tetapi yang paling banyak memiliki gejala-gejala sensoris atau motoris terlateralisasi yang jelas terlihat.

Gejala-gejala daripada tumor astrositoma juga memiliki variasi yang tergantung pada bagian mana dari otak yang terkena. Terkadang tipe dari kejang-kejangnya dapat membantu untuk menentukkan lokasi mana tumor tersebut berada.

3.6. Prosedur Diagnostik.

a. Computed Tomography (CT)- scan

1. Astrositoma Gradasi Rendah :

Dapat memperlihatkan gambaran hipodens dengan bentuk yang ireguler dan tepinya bergerigi. Astrositoma yang lain ber bentuk bulat atau oval dengan tepi yang tegas yang
dapat disertai dengan kista. Adanya tumor kistik akan lebih nyata bila ditemukan fluid level di dalam lesi atau adanya kebocoran kontras media ke dalam tumornya. Kalsifikasi tampak pada 81% dan efek masa tampak pada 50%. Enhancement terlihat pada 50%, biasanya merata dan tidak tajam.

2. Astrositoma Anaplastik :

CT polos, tampak sebagai gambaran hipodens atau densitas campuran yang heterogen. Enhancement media kontras tampak pada 78%, dapat berupa gambaran lesi yang homogen, noduler atau pola cincin yang kompleks.

3. Glioblastoma Multiforme:

Gambaran CT bervariasi, hal ini merefleksikan gambaran patologinya yang heterogen. Pola yang khas, lesi berdensitas campuran yang heterogen atau hipodens, yang pada pemeriksaan paseakontras menunjukkan bentuk yang ireguler dengan pola enhancement cincin yang ketebalannya bervariasi, dan biasanya ada efek masa. Adanya penebalan dan pelebaran dari septum pelusidum yang tampak path enhanced sean sangat spesifik untuk neoplasma intraaksial. Hal ini tampak pada glioma dan metastasis tetapi tidak tampak pada meningioma atau adenoma hipofisis.


b. Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MRI Scan dengan penampakan tumor pada potongan axial dan sagital ialah metode pilihan pada kasus-kasus curiga astrositoma. MRI memberikan garis batas tumor lebih akurat dibandingkan dengan CT Scan, dan MRI Scan yang teratur dapat dilakukan sebagai follow up pasca penatalaksanaan. Dengan CT Scan, Astrositoma biasanya terlihat sebagai daerah dengan peningkatan densitas dan menunjukkan peningkatan setelah penginfusan dari bahan kontras. Pergeseran struktur-struktur garis tengah dan penipisan daripada dinding ventrikel lateralis di sisi tumor dapat terlihat.



3.7.Diagnosis Diferensial

Tanda khas glioma berupa lesi yang bentuknya ireguler, berdensitas heterogen dengan enhancement cincin yang tebalnya bervariasi biasanya dapat dibedakan dari suatu meningioma yang bentuknya lebih reguler dan densitasnya lebih homogen (pada pemeriksaan dengan media kontras).

Bila lesinya tunggal, tidak selalu dapat dibedakan antara glioma dari metastasis, limfoma atau sarkoma.Pada beberapa kasus, pola CT dari infark serebri dapat menyerupai suatu glioma. Bila di ferensiasinya tidak dapat dibuat pada CT polos, ulangan CT dapat dilakukan 7- 10 hari kemudian.

Hal-hal penting dalam diagnosis diferensial suatu infark adalah : bentuknya reguler dibatasi vaskuler, efek masa kurang dibanding dengan glioma. Pada umumnya menyebabkan gyral enhancement dan jarang menunjukkan enhancement noduler atau cincin tipis di bagian perifernya.


3.8. Penatalaksanaan.

Tumor pilositik hemisfer harus dieksisi sebisa mungkin, karena hampir seratus persen pasien dapat bertahan hidup sepuluh tahun setelah dioperasi. Garis tengah astrositoma harus dieksisi sebisa mungkin, tetapi tumor-tumor yang anaplasia cenderung untuk menyebar didalam neuraxis, dan direkomendasikan penatalaksanaan lanjutan berupa radiasi lokal sampai radiasi craniospinal ditambah dengan kemoterapi.

Semua model utama pengobatan kanker,yaitu operasi, radiasi, dan kemoterapi, dipakai untuk menatalaksana astrositoma maligna. Pendekatan ini identik baik untuk astrositoma anaplastik maupun glioblastoma, namun memiliki prognosis yang berbeda. Dengan penatalaksanaan yang identik, median lamanya bertahan untuk pasien dengan astrositoma anaplastik ialah 3 tahun, dengan beberapa pasien yang masih bisa bertahan sampai satu dekade atau lebih. Namun demikian, angka bertahan hidup secara keseluruhan untuk pasien glioblastoma ialah hanya sekitar 1 tahun, dan jarang sekali yang dapat bertahan sampai 3 tahun.

Terdapat faktor-faktor yang berpengaruh terhadap angka bertahan hidup pasien. Dewasa muda secara signifikan dapat bertahan hidup lebih lama daripada pasien yang tua, walaupun memakai metode terapi yang identik Dapat dikatakan, pasien berumur 65 tahun memiliki prognosis yang buruk. Keadaan umum juga menunjukkan suatu pengaruh yang kuat. Pasien dengan keadaan umum baik dapat bertahan hidup lebih lama daripada yang kurang baik. Pasien dengan riwayat gejala-gejala yang banyak, seperti kejang-kejang, dapat bertahan hidup lebih lama daripada yang gejalanya minimal.

Operasi, radioterapi, kemoterapi dapat membantu mengontrol penyakit dalam satu waktu, tapi tumor timbul kembali pada kebanyakan pasien, terutama pada tempat yang sebelumnya.

Penatalaksanaan yang dilakukan pada astrositoma maligna:

· Operasi:


Reseksi agresif dengan pengangkatan seluruh massa yang mengganggu ialah tujuan utama dari operasi. Pada kebanyakan pasien, eksisi total secara umum meningkatkan fungsi neurologis, mengurangi oedema didaerah sekitar dan memperpanjang ketahanan hidup. Walau ketika tumor melibatkan area yang penting di otak, evaluasi pre-operasi dengan fungsional MRI (fMRI) dan pemetaan intra-operatif terkadang dapat memudahkan ahli bedah saraf yang terampil untuk mengeksisi lesi-lesi ini secara keseluruhan. Eksisi total juga memudahkan ahli Patologi Anatomi untuk menegakkan diagnosis yang akurat. Batas reseksi harus diukur dengan post-operatif MRI, dilakukan 72 jam post-operatif, karena pengangkatan tumor intra-operatif terkadang tidak akurat. Tumor yang bersifat multifokal, bilateral, atau yang melibatkan struktur yang peka seperti thalamus, tidak boleh diangkat pada operasi. Pada pasien-pasien tersebut dilakukan biopsy stereotaktis pada jaringan tumor.

· Radioterapi:

Merupakan penatalaksanaan non operatif yang paling penting untuk glioma grade tinggi.

· Kemoterapi:

Dari penelitian yang dilakukan para ahli, 20% dari pasien yang memakai kemoterapi nitrosourea terlihat memiliki angka ketahanan hidup yang lebih panjang. Namun banyak dokter sekarang ini memakai temozolomide. Temozolomide ialah obat yang bersifat alkylating agent, diberikan per oral. Secara empiris sangat baik pengaruhnya untuk perawatan pasien yang menderita glioma ganas yang kambuh kembali dan telah menjadi standard pengobatan untuk kasus-kasus seperti itu.


3.9. Prognosis

Pasien dengan Astrositoma grade rendah dapat bertahan hidup sampai lima tahun. Rentang kemampuan untuk bertahan hidup bervariasi, dimana beberapa pasien hanya dapat bertahan selama satu tahun, tetapi ada yang sanggup untuk bertahan hidup hingga sepuluh tahun ke depan. Sebagian besar pasien meninggal karena tumor yang telah berkembang ke grade yang lebih tinggi.

Pasien yang menderita glioblastoma multiform sebagian besar hanya dapat bertahan sampai satu tahun, sedangkan pada anaplastic astrocytoma rata-rata dapat bertahan hidup sampai tiga tahun. Tumor sering kali muncul kembali lokal dan secepatnya harus diterapi kembali. Namun, sebagian pasien dapat hidup sampai sepuluh tahun tanpa adanya tumor rekuren.



DAFTAR PUSTAKA


  • Japardi, I. 2002. Gambaran CT-scan pada Tumor Otak Benigna. Medan : Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.http://www.USU-digitallibrary.com
  • American Brain Tumor Association. 2007. Low Grade Astrocytoma. Illinois : American Brain Tumor Association.
  • Rowland, Lewis P. 2005. Merritt's Neurology, 11th Edition. Lippincott Williams & Wilkins. Hal: 394-405.
  • Ropper, Allan H. 2005. Adam and Victor Principles of Neurology eigth edition. McGraw-Hill.546-590.

  • MacDonald T,2006.Astrocytoma.Available From http//www.eMedicine.com/ ped/ topic154.htm
  • Gilroy J.2000.Basic Neurology.3rd ed.New York : McGraw-Hill.
  • Kleihues P, Cavanee WK editor.2000. World Health Organization.Classification of tumours. Pathology and genetics-tumours of the nervous system. Lyon: IARC Press.
  • Rich JN.Malignant Neural Tumors.In: Johnson RT,Griffin JW,McArthur JC,Current Theraphy in Neurologic Disease. 6th ed.London.


No comments:

Post a Comment

Post a Comment